伏格特-小柳-原田综合征（VKH综合征）
晚霞样或夕照样眼底是伏格特-小柳-原田综合征病程晚期的典型表现，由脉络膜和视网膜色素细胞严重破坏导致，呈现夕阳余晖般的红色。该症状与自身免疫反应密切相关，常见于青壮年，需结合全身症状及影像学检查确诊。
一、疾病概述
病理机制
- 自身免疫攻击：淋巴细胞介导的黑色素细胞损伤，导致脉络膜色素细胞及视网膜色素上皮细胞脱失。
- 遗传因素：部分患者携带HLA-BW54、LD-Wa等免疫遗传标记，增加发病风险。
病程分期
- 急性期：葡萄膜炎、视盘水肿、渗出性视网膜脱离。
- 慢性期：皮肤白斑、毛发变白、听力下降等全身症状。
- 晚期：晚霞样眼底形成，伴永久性视力损伤。
二、临床表现与诊断
核心症状
- 眼部表现：视力骤降、畏光、飞蚊症，晚期可见橘红色眼底。
- 全身症状：白癜风（30%-50%）、耳鸣/耳聋（50%-75%）、脱发（10%-30%）。
诊断方法
- 荧光素眼底血管造影：显示脉络膜血管渗漏及视网膜色素上皮脱失。
- 脑脊液检查：淋巴细胞增多（急性期）。
- 超声检查：评估视网膜脱离程度。
| 鉴别诊断 | 关键特征 | 与VKH综合征差异 |
|---|---|---|
| 高血压视网膜病变 | 火焰状出血、棉絮斑 | 无全身免疫症状，无脉络膜色素脱失 |
| 糖尿病视网膜病变 | 微动脉瘤、硬性渗出 | 血糖异常，血管病变为主 |
| 豹纹状眼底 | 高度近视，视网膜血管透见 | 无炎症表现，无色素细胞破坏 |
三、治疗与预后
药物治疗
- 糖皮质激素：急性期大剂量冲击，逐渐减量维持。
- 免疫抑制剂：环孢素、硫唑嘌呤等，用于激素抵抗或复发患者。
- 生物制剂：抗TNF-α药物（如阿达木单抗）用于难治性病例。
手术干预
- 视网膜复位术：针对严重视网膜脱离。
- 激光治疗：预防新生血管性青光眼。
预后因素
- 早期治疗：视力恢复率可达70%-80%。
- 复发风险：约20%-30%患者出现慢性复发性炎症。
晚霞样或夕照样眼底是伏格特-小柳-原田综合征的标志性改变，其本质为自身免疫性葡萄膜脑膜炎。早诊早治可显著改善预后，但需警惕慢性炎症导致的不可逆损伤。患者应定期接受眼底检查及免疫状态评估，避免强光刺激和感染诱发因素，以延缓疾病进展。
