5-15年
长期慢性贫血及铁代谢异常是导致珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的核心机制。该病变源于血红蛋白合成障碍引发的全身性缺氧与铁沉积，进而通过血管内皮损伤、氧化应激及新生血管增生等途径，最终引起视网膜结构与功能异常。

（一）病理生理机制

1. 慢性缺氧与血管代偿
   珠蛋白生成障碍性贫血患者因血红蛋白合成不足，长期处于低氧状态。为代偿缺氧，视网膜血管扩张、血流加速，导致血管内皮细胞通透性增加，血浆成分渗出形成视网膜水肿。缺氧还诱导血管内皮生长因子（VEGF）过度表达，促进异常血管生成。

2. 铁过载的毒性作用
   反复输血或铁代谢障碍导致体内铁蓄积，铁沉积在视网膜色素上皮（RPE）及血管壁，通过芬顿反应产生活性氧（ROS），引发氧化损伤。铁还可直接破坏血-视网膜屏障，加剧渗漏与炎症反应。

3. 脾功能亢进与血小板异常
   脾切除或脾功能亢进患者血小板计数显著升高，血小板源性生长因子（PDGF）与VEGF协同作用，加速病理性新生血管形成，增加玻璃体积血与视网膜脱离风险。

（二）临床表现与分型

（三）危险因素与干预策略

1. 贫血严重程度
   血红蛋白水平持续＜90g/L时，视网膜缺氧风险增加3倍。定期输血维持血红蛋白＞100g/L可显著降低病变进展。

2. 铁螯合剂使用
   血清铁蛋白＞1000μg/L时，去铁胺或地拉罗司治疗可减少铁沉积相关视网膜损伤，但需监测药物毒性。

3. 眼科筛查频率
   建议中重度贫血患者每6-12个月进行眼底检查，增殖期病变患者需联合抗VEGF药物与激光光凝治疗。

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的进展与全身管理密切相关，早期纠正贫血、控制铁负荷及定期眼科监测是延缓视力损害的关键。多学科协作可降低不可逆并发症风险，改善患者生活质量。