中枢神经系统淋巴瘤没有绝对的特征性的症状。类似于大多数脑部疾病，患者症状多由病变部位肿瘤的占位效应决定，中枢神经系统淋巴瘤多与颅脑肿瘤表现相似。最常见的症状是头痛、性格改变，患者可以出现肢体活动性障碍、抽搐，癫痫发作也会出现，肿瘤压迫到颅神经引起的失明、听力下降，也会出现脊髓的压迫症状。因为属于淋巴瘤，同时会出现发烧的症状，也有患者会出现因颅内压增高引起的症状，甚至出现脑疝，这些症状在其他类型的中枢神经系统淋巴瘤中也属于正常的现象。

中枢系统淋巴瘤多累及眼部的患者有增加的趋势，也可以是首发部位或者是复发部位，10~25%病人出现眼部症状，通常表现为无痛性视力障碍，因此所有诊断为中枢神经系统淋巴瘤的患者，以及疾病复发的患者，应进行裂隙灯显微镜检查。

中枢神经系统淋巴瘤是指原发性中枢神经系统的淋巴瘤，主要发病部位为大脑的深部位置，比如丘脑、脑干、大脑白质、脑室周围。病例基础一般为非霍奇金性的淋巴瘤为主，从症状出现到明确诊断的平均时间为2~3个月，中枢神经系统淋巴瘤常累及10个部位，脑实质、软脑膜、眼球及脊髓，肿瘤最常见位于大脑半球，多见于额叶。好发于脑室周围白质，基底节区胼胝体，中枢神经系统淋巴瘤可见于小脑、脑干，脊髓罕见，最常见的是腹腔及腹膜后淋巴结侵犯。