霍纳综合征是一种因交感神经通路受损导致的神经眼科综合征，典型表现为同侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷及面部无汗。
这种综合征并非独立的疾病，而是多种潜在病因影响颈部以上交感神经传导通路所表现出的一组症状群，其特征性三联征包括上睑下垂（因Müller肌麻痹）、瞳孔缩小（因瞳孔开大肌功能减弱）以及面部无汗（取决于病变部位），部分患者还可出现眼球内陷。由于交感神经通路较长且路径复杂，从下丘脑至眼部跨越多个解剖区域，因此霍纳综合征的病因多样，定位诊断在临床评估中具有重要意义。
一、 病理生理与解剖基础
霍纳综合征的发生源于交感神经通路上任何一处的损伤。该通路分为三级神经元：
第一级神经元（中枢性）
起自下丘脑后外侧，下行至脊髓C8–T2节段的侧角细胞（又称睫状脊髓中枢）。此段通路位于延髓和脊髓上胸段，易受血管性、肿瘤性或脱髓鞘病变影响。第二级神经元（节前性）
自脊髓侧角发出，经颈交感干上行，在颈中神经节或颈上神经节换元。此段走行于肺尖、颈动脉鞘及颈部软组织，常见损伤原因为肺尖部肿瘤（如Pancoast瘤）、颈部外伤、手术损伤（如甲状腺或颈动脉手术）及主动脉夹层。第三级神经元（节后性）
自颈上神经节发出，伴随颈内动脉进入颅内，经海绵窦后支配瞳孔开大肌、Müller肌及面部汗腺。此段易受颅底病变、颈内动脉夹层及海绵窦病变影响。
二、 临床表现与分型
根据病变位置不同，霍纳综合征的临床表现存在一定差异，尤其在面部无汗范围方面：
| 分类 | 病变部位 | 汗腺障碍范围 | 常见病因 |
|---|---|---|---|
| 中枢性（一级） | 下丘脑至脊髓C8-T2 | 同侧面部广泛无汗 | 脑卒中、多发性硬化、脊髓空洞症 |
| 节前性（二级） | 颈交感干（肺尖至颈上神经节） | 同侧面部完全或大部分无汗 | Pancoast瘤、颈部外伤、颈部手术、纵隔肿瘤 |
| 节后性（三级） | 颈内动脉段至眼部 | 通常无汗或仅眶周轻微无汗 | 颈动脉夹层、海绵窦病变、偏头痛样头痛 |
典型体征包括：
- 上睑下垂：轻度，通常1–2 mm，因Müller肌（受交感支配）无力所致。
- 瞳孔缩小：患侧瞳孔较健侧小，尤其在暗光下更为明显，但对光反射正常。
- 眼球内陷：由于Müller肌功能减弱导致眶内脂肪后移，临床上较为轻微，需仔细观察。
- 面部无汗：有助于定位诊断，高位颈交感干损伤常引起全面部无汗，而节后段损伤则可能无汗不明显。
三、 诊断流程与鉴别要点
准确识别霍纳综合征依赖于细致的眼科检查与影像学评估。
药理学试验
可用可卡因或羟苯丙胺滴眼液进行确诊及定位。- 可卡因试验：可卡因阻止去甲肾上腺素再摄取，正常瞳孔会散大，而霍纳综合征患侧瞳孔因去甲肾上腺素耗竭无法散大，形成明显差异。
- 羟苯丙胺试验：用于区分节前与节后损伤。节后纤维受损者，因末梢递质耗尽，瞳孔不散大；节前损伤者仍可散大。
影像学检查
一旦确诊，必须寻找潜在病因。推荐影像学检查包括：- 颈部及胸部CT/MRI：排查肺尖肿瘤、颈部肿块或外伤。
- 颅脑及颈部MRI/CTA：怀疑颈动脉夹层时首选。
- 全身评估：对隐匿性病因（如神经母细胞瘤）需进一步筛查。
鉴别诊断
需与以下情况区分：- 机械性上睑下垂：提上睑肌结构异常，无瞳孔变化。
- 动眼神经麻痹：瞳孔散大、光反射消失，伴眼球运动障碍。
- 先天性小瞳孔：双侧对称，无上睑下垂或无汗。
早期识别霍纳综合征对发现严重潜在疾病至关重要。例如，突发霍纳综合征伴颈部疼痛应高度警惕颈动脉夹层；中老年吸烟者新发霍纳综合征须排除肺尖肿瘤。通过系统评估交感神经通路，结合药理试验与影像学手段，不仅可明确诊断，更能实现精准病因定位，为后续治疗提供关键依据。