‌每日蛋白质摄入需控制在1.2-1.5g/kg体重，优先选择鱼类、蛋类等优质蛋白‌

小儿短指-球状晶体异位综合征（Weill-Marchesani综合征）是一种罕见的遗传性结缔组织疾病，患者常伴随晶状体异位、短指畸形及心血管异常。饮食管理需兼顾营养支持与并发症预防，特别注意控制蛋白质总量以避免代谢负担，同时补充维生素A、D及钙质维持骨骼发育。

‌（一）核心营养原则‌

1. ‌蛋白质控制‌

   • 严格限制动物内脏、红肉等高嘌呤蛋白来源
   • 采用少量多餐模式，单次摄入不超过20g蛋白质
   • 定期监测血尿酸水平，预防继发性痛风

2. ‌维生素与矿物质强化‌

   • 每日补充400IU维生素D3+200μg维生素A（如胡萝卜、深海鱼）
   • 钙磷比例保持2:1，优先选择乳制品、绿叶蔬菜
   • 避免维生素K过量摄入（如纳豆、菠菜），防止影响抗凝治疗

‌（二）特殊饮食禁忌‌

1. ‌高盐饮食‌

   • 每日钠摄入量需低于2g（约5g食盐）
   • 禁用腌制食品、加工肉制品及含隐形盐的零食

2. ‌刺激性物质‌

   • 禁止摄入酒精、咖啡因及碳酸饮料
   • 慎用含麻黄碱的感冒药与含磷酸盐的添加剂

‌（三）喂养方式优化‌

1. 婴幼儿期采用稠厚奶制品预防呛咳
2. 学龄儿童配备防滑餐具适应短指畸形
3. 每季度进行营养评估并调整膳食方案

饮食管理需与眼科、骨科治疗同步进行，建议在专业营养师指导下制定个性化方案。定期检查肝功能、电解质及骨密度指标，确保营养干预的安全性与有效性。