一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病。
动脉炎是指一组以血管壁炎症和损伤为主要特征的疾病，主要累及主动脉及其主要分支和肺动脉 ，属于自身免疫性血管病变 。其病因多样，可能与感染、全身性风湿性疾病如巨细胞动脉炎有关 ，发病机制涉及免疫系统异常攻击自身血管。临床表现因受累血管的部位、范围和严重程度而异，可导致相应器官缺血或功能障碍，例如皮肤、肾脏、神经系统或胃肠道病变 ，甚至引发高血压、心力衰竭、肾功能衰竭等严重并发症 。诊断通常结合临床表现、影像学检查（如动脉造影）和实验室指标，治疗核心是使用抗炎药或免疫抑制剂控制炎症、防止血管进一步损伤 。
一、核心特征与分类
基本定义与病理本质 这是一种慢性、非特异性的血管炎症过程 ，炎症会直接损伤血管壁，导致管腔狭窄、闭塞或动脉瘤形成，进而影响血液供应 。其本质是自身免疫反应异常，免疫系统错误地攻击了自身的血管组织 。
主要累及血管 主要侵犯大血管，特别是主动脉及其一级主要分支（如头臂动脉、肾动脉、肠系膜动脉）和肺动脉 。巨细胞动脉炎有时也被归为中大血管炎，因其可累及主动脉 。
疾病分类概览 根据主要受累血管的大小，血管炎可分为大血管炎、中血管炎和小血管炎 。动脉炎通常指大血管炎，主要包括大动脉炎和巨细胞动脉炎 。
分类依据
疾病类型
主要累及血管
典型代表疾病
备注
血管大小
大血管炎
主动脉及其主要分支、肺动脉
大动脉炎、巨细胞动脉炎
动脉炎常指此类
中血管炎
中等大小动脉
结节性多动脉炎、川崎病
可累及内脏器官动脉
小血管炎
小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉
ANCA相关性血管炎等
通常与特定抗体相关
二、临床表现与诊断挑战
- 症状的多样性与非特异性 临床表现高度依赖于受累血管的部位 。例如，累及头臂血管可能导致脑缺血症状；累及肾动脉可引发高血压和肾功能损害 ；累及冠状动脉可能导致心肌梗死 。早期症状可能仅为发热、乏力、体重下降等全身性表现，使得诊断困难。
关键诊断方法 诊断需综合评估。影像学检查至关重要，如动脉造影或横断面成像（CTA/MRA）可直观显示血管狭窄、扩张或闭塞 。实验室检查如血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）可反映炎症活动度。有时需结合活检（如颞动脉活检用于巨细胞动脉炎）。
鉴别诊断的重要性 需与其他可导致血管狭窄或炎症的疾病鉴别，例如动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良、血栓闭塞性脉管炎以及感染性动脉炎等 。准确的鉴别是制定正确治疗方案的前提。
三、治疗原则与长期管理
- 核心治疗目标 治疗的首要目标是迅速控制血管炎症，防止血管结构进一步破坏和重要器官发生不可逆的缺血性损伤 。即使临床症状改善，炎症仍可能持续活跃，因此需要长期监测 。
主要治疗药物 基础治疗通常使用糖皮质激素（如泼尼松）以快速抑制炎症 。对于重症、难治性或复发性病例，常需联合使用免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤、生物制剂等）以增强疗效并减少激素用量 。若病因明确为感染，则需针对性使用抗生素 。
并发症预防与患者管理 患者需长期随访，密切监测血压、血流动力学及靶器官功能（如脑、心、肾）。积极控制高血压等危险因素，预防脑卒中、心力衰竭、肾衰竭等严重并发症的发生 。生活方式调整和患者教育也是管理的重要组成部分。
动脉炎作为一类复杂的血管炎症性疾病，其诊断和治疗需要高度个体化，强调早期识别、积极抗炎和长期管理，以最大限度地保护血管功能、预防严重并发症并改善患者长期预后。
