脉络膜黑色素瘤是成人最常见的眼内原发性恶性肿瘤，其组织发生于脉络膜基质内的黑色素细胞。本病发病与种族、遗传因素、内分泌因素以及接触致癌化学物质等因素有一定关系。其症状通常与肿瘤的位置和体积有关，发生于眼球后极部的肿瘤常较早出现视力下降、视野缺损、视物变形症状，晚期视力可严重下降以致丧失，并出现眼痛、眼球突出等并发症。本病恶性程度高，易转移，延误治疗轻则丧失视力，重则眼外蔓延，全身转移，危及生命。
一、发病情况
- 年龄分布：多为 50 - 60 岁的中老年人，40 - 60 岁也较为常见 。
- 性别差异：男性多于女性。
二、病因
病因尚未明确，可能与种族、遗传因素、内分泌因素以及接触致癌化学物质等因素相关。
三、症状
- 视力改变：
- 视力下降：肿瘤累及黄斑区，影响中心视力，可导致视力逐渐或突然明显下降。
- 视物变形：看直线变弯、物体变大或变小等。
- 视野缺损：肿瘤生长压迫周边视网膜，引起相应部位视野缺失。
- 飞蚊症：眼前有飘动小黑影，似蚊子飞动。
- 眼部其他表现：
- 眼内肿物：检眼镜等检查可发现眼内黑色肿物。
- 继发性青光眼：肿瘤致房水循环障碍，眼压升高，引发眼胀、眼痛、头痛等症状。
- 视网膜脱离：瘤体增大导致视网膜脱离，进一步影响视力。
- 眼内出血：瘤体表面血管破裂，出现眼前黑影飘动。
- 疼痛：肿瘤侵犯眼外组织时产生疼痛。
四、类型
- 限局性黑色素瘤：起源于脉络膜外层，早期沿脉络膜平面扩展，呈椭圆形，眼底隆起不高。当玻璃膜被破坏，肿瘤在视网膜下迅速扩大，呈典型蕈状。肿瘤周围常有渗出性视网膜脱离，严重时肿瘤穿破视网膜进入玻璃体内。肿瘤发展过程中常有大量坏死，引起眼内炎和青光眼。
- 弥漫性扁平型黑色素瘤：沿脉络膜平面发展，病程长、发展慢，弥漫浸润全葡萄膜，使全葡萄膜层均匀增厚，不形成限局性肿块，眼底无明显隆起，病变部位正常色调消失或稍发暗，或出现色素紊乱。易早期出现于眼外，常发生全身性转移，包括肝、肺、肾、脑、生殖系统及皮肤等。由于前房角广泛受累，青光眼发生率较高，也易引起虹膜睫状体炎，导致眼球萎缩。
- 坏死型葡萄膜黑色素瘤：肿瘤组织大面积广泛坏死，瘤细胞辨识不清，脉络膜和巩膜有炎症表现。早期为急性炎症，晚期为慢性炎症，巩膜内外有肉芽组织增生，甚至巩膜坏死，临床上易误诊为葡萄膜炎、眼内炎或巩膜炎等。
五、诊断方法
- 临床表现：医生通过了解患者视力下降、视物变形、眼前黑影等症状进行初步判断。
- 影像学检查：
- 眼部超声检查：检出肿瘤实体性声像图，观察眼内占位病变位置、形态、大小、内部结构等，判断有无声衰减、“挖空” 现象和脉络膜凹陷征，以及是否伴有视网膜脱离、玻璃体积血等。
- 眼部 CT 检查：多表现为向眼内突出的半球形或蘑菇状均质实性病变，边界清晰，强化后明显均质强化。较大肿瘤内出现坏死时，呈不均质强化，需与脉络膜血管瘤及脉络膜转移瘤鉴别。
- 眼部磁共振成像（MRI）检查：脉络膜黑色素瘤组织内的黑色素物质有顺磁作用，在 T1WI 玻璃体为低信号，肿瘤为高信号；T2WI 玻璃体为高信号，肿瘤为低信号。无色素性脉络膜黑色素瘤 T1WI 及 T2WI 均为低信号。MRI 可发现肿瘤侵犯巩膜及眶内组织。但视网膜和脉络膜出血，因血红蛋白分解产物正铁血红蛋白的铁有顺磁作用，可能造成假象，需警惕避免误诊，强化扫描有助于鉴别。
- 病理学检查：从眼部病变部位获取组织进行检查，根据瘤细胞不同形态，有梭形细胞型、混合细胞型、上皮样瘤细胞型、坏死型、气球状细胞型等病理类型。葡萄膜黑色素瘤瘤细胞之间间质成分稀少，除含大量血管外，一般无明显纤维性成分，梭形细胞型黑色素瘤细胞间含较丰富网状纤维，而上皮样瘤细胞之间网状纤维含量较少。
- 荧光素眼底血管造影：造影早期肿瘤处以无荧光为主，少数病例在无荧光背景下出现迂曲盘旋的异常血管形态。动静脉期，有的肿瘤血管与视网膜血管同时显现，呈双循环现象。随时间延长，多数病例出现高荧光亮点及毛细血管扩张，造影晚期呈现高低荧光混杂的斑驳状荧光，染料向外扩散，有的在肿瘤外围形成高荧光晕或高荧光弧。
六、治疗手段
- 手术治疗：
- 眼球摘除术：传统治疗方法，但欧美国家已不将其作为首选。对于发展快、较大肿瘤或前后径超过 10mm 者，一般考虑做眼球摘除术，手术时避免挤压眼球，防止肿瘤扩散转移。若发现肿瘤已到眼球外，应立刻做眼眶内容剜除术。
- 局部切除：如全厚层或部分板层巩膜葡萄膜切除术和局部板层巩膜葡萄膜切除术式，成为治疗葡萄膜恶性黑色素瘤较为理想的方法之一。
- 放射治疗：在不少国家是主要治疗方法之一，包括巩膜表面敷贴放疗、电荷粒子束放疗、伽玛刀治疗等。放射敷贴器含有放射源，约硬币大小，可单向发出放射线，利用放射射线照射并灭杀肿瘤细胞，是一种新型、有效的保眼治疗方法。
- 激光治疗：
- 激光光凝治疗：光凝治疗前，先通过眼底荧光血管造影及超声波等明确诊断。若作为主要治疗手段，需严格掌握适应证，也可作为其他治疗的辅助治疗。光源包括氙弧光、氩离子激光、氪离子激光和染料激光。光凝分两个阶段，第一阶段在肿瘤的正常组织中进行，第二阶段直接光凝肿瘤表面。
- 经瞳孔温热治疗：曾用于治疗全身性癌症，如皮肤黑色素瘤、乳腺癌等，1996 年开始用于治疗脉络膜黑色素瘤。
- 光动力学治疗：光敏剂在特定波长光激发下通过光化学反应（非热效应）造成血管阻塞，使肿瘤组织缺血缺氧，间接破坏肿瘤细胞。
- 免疫疗法：脉络膜黑色素瘤与免疫有关，可用特异性黑色素瘤转移因子、基因工程黑色素瘤单克隆抗体及其生物导弹，细胞因子、TIL、LAK 细胞等进行攻击；也可通过提高机体免疫力使肿瘤局限甚至消失。其他免疫增强剂，如卡介苗、短小棒状杆菌、酵母多糖、茯苓、猪苓、灵芝、多糖左旋米佐等都有增强免疫作用。
- 其他非手术疗法：如化学疗法、冷凝疗法、透热疗法等。
脉络膜黑色素瘤作为成人常见的眼内原发性恶性肿瘤，危害较大。其症状多样，诊断需综合临床表现、影像学及病理学检查等。治疗手段丰富，医生会根据肿瘤大小、位置、患者身体状况等制定个体化治疗方案。若发现眼部异常，应及时就医检查，以便早诊断、早治疗，提高治愈率，改善预后 。
