血液中还原血红蛋白浓度增高或存在异常血红蛋白衍生物

当人体血液中的还原血红蛋白浓度超过50g/L，或存在如高铁血红蛋白、硫化血红蛋白等不能有效携氧的异常血红蛋白时，皮肤和黏膜可呈现青紫色，即紫绀。这种现象通常与组织缺氧密切相关，但并非所有紫绀都意味着严重缺氧，也并非所有缺氧都会立即出现紫绀。其发生机制主要与血氧饱和度下降、血红蛋白功能异常或外周循环障碍有关，是多种心肺及血液系统疾病的共同表现。

一、 紫绀与血缺氧的生理基础

紫绀是一种临床体征，反映的是体表毛细血管内血液的颜色变化。正常动脉血因富含氧合血红蛋白而呈鲜红色，当血氧饱和度显著下降，还原血红蛋白增多，血液颜色变暗红甚至呈蓝紫色，在皮肤薄、毛细血管丰富的区域（如口唇、甲床、鼻尖）即可被肉眼观察到。

1. 血红蛋白的携氧机制

血红蛋白是红细胞内负责运输氧气的主要蛋白。在肺部，氧气与血红蛋白结合形成氧合血红蛋白，使血液呈鲜红色；在组织中，氧气释放后，血红蛋白变为还原血红蛋白，颜色暗红。当还原血红蛋白浓度超过一定阈值（约50g/L），即使血氧饱和度未极低，也可因光吸收特性导致皮肤呈现青紫。

1. 缺氧的定义与分类

缺氧指组织供氧不足或利用氧的能力障碍。根据病因可分为四类：

• 低张性缺氧：动脉血氧分压降低，如高原环境、呼吸系统疾病。
• 血液性缺氧：血红蛋白数量减少或性质改变，如贫血、一氧化碳中毒。
• 循环性缺氧：血流速度减慢或血流量减少，如心力衰竭、休克。
• 组织性缺氧：组织细胞利用氧的能力障碍，如氰化物中毒。

1. 紫绀与缺氧的关系辨析

并非所有缺氧都出现紫绀。例如严重贫血患者，即使血氧饱和度很低，但因总血红蛋白量少，还原血红蛋白浓度难以达到50g/L，故常无紫绀。反之，红细胞增多症患者即使轻度缺氧，也可能因血红蛋白总量高而易出现紫绀。

二、 引发紫绀与血缺氧的主要病因

1. 呼吸系统疾病

肺部是气体交换的场所。任何阻碍氧气进入血液的疾病均可导致低张性缺氧和中心性紫绀（出现在躯干、黏膜等中心部位）。

1. 心血管系统疾病

心脏负责将氧合血泵向全身。先天性或后天性心脏病可导致动静脉血混合或心输出量下降。

• 右向左分流型先天性心脏病：如法洛四联症、大动脉转位。静脉血未经肺氧合直接进入体循环，导致持续性中心性紫绀，常伴杵状指。
• 心力衰竭：心泵功能下降，组织灌注不足，引起循环性缺氧。紫绀多为周围性（出现在四肢末端），因血流缓慢、氧摄取增加所致。
• 休克：有效循环血量锐减，组织缺血缺氧，可出现周围性紫绀，严重时发展为中心性。

1. 血液系统异常

血红蛋白本身的数量或功能异常直接影响携氧能力。

• 异常血红蛋白血症：
  • 高铁血红蛋白血症：血红蛋白中的二价铁被氧化为三价铁，失去携氧能力。可由药物（如亚硝酸盐、磺胺类）、遗传因素引起。紫绀明显，但患者可能无明显呼吸困难。
  • 硫化血红蛋白血症：罕见，由硫化物与血红蛋白结合形成，紫绀持久不退。
• 重度贫血：血红蛋白总量显著减少，即使氧饱和度正常，携氧总量仍不足，导致组织缺氧，但紫绀少见。
• 一氧化碳中毒：一氧化碳与血红蛋白结合力远高于氧气，形成碳氧血红蛋白，血液呈樱桃红色，故无紫绀，但组织严重缺氧。

三、 临床评估与鉴别要点

1. 紫绀类型的识别

区分中心性紫绀与周围性紫绀至关重要。中心性紫绀见于口唇、舌、黏膜，皮肤温暖；周围性紫绀见于肢端、耳垂，皮肤常发凉，按摩后可减轻。中心性提示心肺疾病，周围性多为循环障碍。

1. 辅助检查的应用

• 动脉血气分析：评估血氧饱和度、氧分压、二氧化碳分压，明确缺氧类型。
• 血常规：了解血红蛋白水平，判断有无贫血或红细胞增多。
• 高铁血红蛋白检测：当紫绀与呼吸困难程度不符时需考虑。
• 影像学检查：胸片、心脏超声等有助于明确心肺结构异常。

1. 影响紫绀显现的因素

紫绀作为血缺氧的重要体征，其出现是机体发出的警示信号，提示可能存在心、肺、血液或循环系统的严重功能障碍。准确识别紫绀的类型、评估缺氧的严重程度并及时查明病因，是临床干预的关键。尽管现代医学检测手段先进，但细致的体格检查和对还原血红蛋白生理阈值的理解，仍是诊断的基石。