不能彻底治愈，但可控制病情
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要累及皮肤和横纹肌，表现为对称性近端肌无力及特征性皮肤损害。该病可能伴随内脏损害，如肺部、心脏或消化道受累，部分病例与恶性肿瘤相关。通过激素和免疫抑制剂等治疗，多数患者可实现病情缓解，但无法完全治愈。

一、皮肌炎的临床表现

1. 皮肤症状

皮肌炎的皮肤损害具有高度特异性，常见表现包括：

• 眶周紫红色斑：以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，并向前额、颧颊、颈部、胸前V字区扩展。
• Gottron疹：出现在指关节、掌指关节伸侧的紫红色丘疹或红斑，表面可有鳞屑。
• 披肩征：上背部和颈部的红斑或紫红斑，呈披肩状分布。
• 技工手：手指掌侧和侧面皮肤角化、裂纹及粗糙，类似长期从事手工劳动者的手。

2. 肌肉症状

• 对称性近端肌无力：主要累及肩胛带肌和骨盆带肌，表现为抬臂困难、蹲下起立困难、上楼梯费力等。
• 肌痛与压痛：部分患者出现肌肉疼痛，严重时可影响吞咽、呼吸等基本功能。
• 肌肉萎缩：长期未治疗者可能出现肌肉萎缩，导致行动障碍。

3. 内脏损害

• 肺部受累：间质性肺炎和肺纤维化是常见并发症，表现为气短、咳嗽、呼吸困难。
• 心脏受累：可出现心律不齐、传导阻滞，严重者可发展为心力衰竭。
• 消化道受累：吞咽困难、反流等，可能与食管肌肉无力相关。

4. 其他系统表现

• 关节痛：类似类风湿性关节炎的表现，如关节肿胀、晨僵。
• 发热与乏力：多数患者在发病初期或缓解期出现低热、乏力、体重下降。
• 恶性肿瘤风险：约15%-20%的患者伴发恶性肿瘤，以肺癌、鼻咽癌等多见。

二、皮肌炎的诊断方法

1. 临床检查

• 皮肤表现：如眶周紫红斑、Gottron疹等是关键诊断依据。
• 肌肉无力：通过肌力测试评估近端肌群的功能状态。

2. 实验室检查

• 肌酶升高：**肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）**等指标显著升高。
• 免疫学异常：可出现抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、LE细胞阳性等。

3. 辅助检查

• 肌电图：显示肌源性损害，有助于排除神经源性病变。
• 肌肉活检：可见肌纤维变性、坏死及炎症细胞浸润。

4. 影像学检查

• 胸部CT：用于评估肺部间质性病变。
• 心脏超声：检查心肌功能，排除心肌炎或心包炎。

三、皮肌炎的治疗方案

1. 药物治疗

• 糖皮质激素：如泼尼松、甲泼尼龙，用于快速控制炎症反应。
• 免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺，用于减少激素用量和副作用。
• 生物制剂：如利妥昔单抗、托珠单抗，用于难治性或复发性病例。
• 抗疟药：如羟氯喹，用于控制皮肤红斑。

2. 支持治疗

• 物理治疗：通过锻炼维持和改善肌肉力量与关节活动度。
• 营养支持：针对吞咽困难患者，提供易消化食物或鼻饲。
• 心理干预：缓解因疾病导致的焦虑、抑郁等情绪问题。

3. 特殊疗法

• 静脉免疫球蛋白（IVIG）：用于重症或难治性患者，通过调节免疫反应改善症状。
• 血液灌流：吸附体内异常表达的细胞因子，快速降低肌酶水平。
• 手术治疗：如钙质沉着症或反复感染患者，可考虑外科切除。

四、皮肌炎的预后与管理

1. 预后因素

2. 管理建议

• 定期随访：监测肌酶水平、肺功能及恶性肿瘤筛查。
• 避免诱因：如紫外线照射、感染等可能加重病情的因素。
• 长期用药：激素和免疫抑制剂需长期维持治疗以防止复发。
• 生活方式调整：保持适度运动、均衡饮食、充足休息，增强免疫力。

皮肌炎虽然无法彻底治愈，但通过规范治疗和科学管理，大多数患者可以实现症状缓解，维持较好的生活质量。患者应积极配合医生治疗，并关注自身病情变化，及时调整治疗方案。