向上或向下凝视困难是核心表现。
眼球垂直运动障碍主要指双眼无法协调地向上或向下移动,常由中脑等神经系统区域病变引发 ,其症状和表现多样,不仅限于凝视困难,还可能伴随其他眼部或全身性体征。
一、 核心运动功能障碍表现
- 垂直凝视麻痹 这是最典型的症状,患者难以主动或被动地将双眼同时向上(上视麻痹)或向下(下视麻痹)转动 。有时可能仅影响一个方向,也可能上下方向均受累。严重时,患者可能需要通过低头或仰头来代偿眼球无法移动的缺陷 。
- 扫视运动异常 在以眼球运动障碍为主的进行性核上性麻痹(PSP-OM)亚型中,垂直方向的快速扫视(快速将视线从一个点移到另一个点)会变得异常缓慢 。这会影响阅读或追踪垂直方向移动物体的能力。
- 伴随眼球震颤 某些综合征,如帕里诺综合征,除了垂直凝视麻痹外,还可能伴有特定类型的眼球震颤,例如下视性眼球震颤 。
二、 常见伴随症状与综合征关联表现
- 瞳孔与调节反射异常 病变若累及中脑特定区域,可能同时影响瞳孔功能。例如,帕里诺综合征常表现为双侧上视麻痹伴瞳孔扩大、对光反射消失,但调节辐辏反射(看近物时瞳孔缩小和双眼内聚)可能保持正常 。
- 会聚障碍 部分患者在尝试向上或向下看时,可能同时出现双眼向内会聚(辐辏)的困难 。
- 与其他神经系统体征共现 眼球垂直运动障碍很少孤立存在,常是更大范围神经系统疾病的一部分。例如,在典型的进行性核上性麻痹(PSP)中,它常与姿势不稳、向后跌倒、假性球麻痹(构音障碍、吞咽困难)、运动少动强直及额叶综合征等至少一项其他症状共同出现 。某些遗传代谢病也可能同时导致垂直和水平方向的凝视麻痹及眼跳受损 。
特征对比 | 帕里诺综合征 (Parinaud Syndrome) | 进行性核上性麻痹-眼球运动型 (PSP-OM) | 典型进行性核上性麻痹 (PSP) |
|---|---|---|---|
主要眼球运动障碍 | 双侧上视麻痹(最常见),也可下视麻痹 | 眼球垂直扫视动作缓慢,垂直凝视麻痹 | 垂直凝视麻痹 |
瞳孔改变 | 瞳孔扩大,对光反射消失,调节辐辏反射正常 | 通常无显著瞳孔改变 | 可能有瞳孔改变,非核心特征 |
伴随眼球症状 | 下视性眼球震颤,会聚障碍 | 可能有会聚障碍 | 可能有会聚障碍 |
主要伴随神经系统症状 | 通常由松果体区占位等引起,可伴头痛、呕吐等颅内压增高表现 | 几乎没有姿势步态异常、运动僵硬及认知障碍 | 姿势不稳、向后跌倒、假性球麻痹、少动强直、额叶综合征 |
核心鉴别点 | 瞳孔特征性改变 | 以纯眼球运动症状为主,缺乏PSP其他典型表现 | 必须伴有至少一项其他核心PSP症状 |
眼球垂直运动障碍作为一种重要的神经眼科体征,其症状和表现从单纯的凝视困难到复杂的综合征不等,准确识别这些表现对于定位病变部位和诊断潜在的神经系统疾病至关重要。