约15-20例/百万人年

眼外肌运动无力是多种疾病导致的眼球运动功能障碍，主要表现为复视、眼睑下垂和眼球活动受限，常作为神经系统或自身免疫性疾病的早期信号。

一、核心机制与病因

1. 神经肌肉传递障碍
   • 重症肌无力：最常见病因（占60-70%），因乙酰胆碱受体抗体攻击神经肌肉接头
   • Lambert-Eaton综合征：伴小细胞肺癌者占50%，电压门控钙通道抗体致病

   病因类型	发病机制	伴随症状	诊断标志物
   自身免疫性	抗体攻击突触后膜	晨轻暮重	乙酰胆碱受体抗体(+)
   炎症性	眼肌炎性浸润	眼球疼痛	肌酸激酶升高

2. 结构性病变
   • 甲状腺相关眼病：眼眶纤维化压迫肌群（占甲亢并发症20%）
   • 颅脑肿瘤：如垂体瘤压迫动眼神经

二、典型临床表现

1. 运动障碍三联征
   • 复视：垂直复视（上斜肌无力）或水平复视（外直肌无力）
   • 眼睑下垂：提上睑肌受累致睑裂≤5mm
   • 注视麻痹：各方向眼球活动度下降＞30%
2. 代偿性症状
   • 头位偏斜（避开复视视野）
   • 频繁眨眼（减轻视疲劳）

三、关键诊疗路径

1. 诊断技术

   检查方法	敏感度	特异性	临床意义
   冰试验	82%	96%	2分钟眼睑上抬2mm提示肌无力
   单纤维肌电图	99%	97%	颤抖值＞55μs确诊

2. 阶梯治疗方案
   • 一线：胆碱酯酶抑制剂（吡啶斯的明60mg qid）
   • 二线：免疫抑制剂（泼尼松0.5mg/kg/d）
   • 三线：胸腺切除术（5年缓解率35%）

早期识别可显著改善预后，80%患者经规范治疗能恢复功能性视觉，但需警惕危象导致呼吸衰竭。定期神经科随访结合个体化康复训练是维持疗效的核心策略。