5-10年
眼眶神经纤维瘤的治疗需根据肿瘤大小、位置、生长速度及症状严重程度制定个体化方案，核心目标是最大限度保护视力及眼眶功能，同时控制肿瘤进展。手术切除是主要手段，辅以放射治疗或药物干预，需多学科团队协作评估风险与获益。
一、治疗方式选择
手术切除
适应症：肿瘤体积较大（直径＞2cm）、压迫视神经导致视力下降、引起眼球突出或复视等症状。
术式选择：
术式类型 适用情况 优势 风险 开眶手术 深部或与重要结构粘连的肿瘤 直视下精准切除 可能损伤周围神经或肌肉 内镜辅助手术 前部或眶尖区域肿瘤 创伤小、恢复快 对技术要求高 激光消融 小型表浅肿瘤 出血少、术后瘢痕轻 深部肿瘤难以彻底清除
放射治疗
适应症：术后残留、复发或无法耐受手术者，尤其适用于儿童患者延缓肿瘤进展。
方案对比：
放疗类型 剂量范围 适用人群 副作用 质子束放疗 45-50Gy分次照射 儿童及年轻患者 暂时性脱发、干眼症 立体定向放疗 15-25Gy单次照射 局灶性残留肿瘤 视神经损伤风险（＜5%）
药物治疗
靶向治疗：针对NF1基因突变的MEK抑制剂（如司美替尼），可缩小肿瘤体积并改善症状。
化疗：用于恶性转化或广泛播散病例，常用方案为长春新碱+卡铂。
二、术后管理与随访
康复监测：术后3-6个月复查MRI评估复发，监测视力、眼球运动及眼压变化。
并发症处理：
复视：通过棱镜矫正或眼肌手术调整。
眼球内陷：填充术或钛网植入修复眶壁缺损。
三、观察等待策略
适用情况：小型（直径＜1cm）、无症状且生长缓慢的肿瘤，尤其儿童患者。
随访频率：每6-12个月影像学检查，若肿瘤稳定可继续观察。
眼眶神经纤维瘤的治疗需权衡手术根治性与功能保留，结合放疗及药物实现多模式干预。早期诊断与精准操作是改善预后的关键，患者应定期接受眼科及神经外科联合随访，以应对潜在复发或并发症。
