先天性梅毒是主要病因，占比超70%
基质性角膜炎是角膜深层炎症，核心诱因包括先天性感染、免疫反应异常及全身性疾病，典型表现为角膜基质水肿、新生血管侵入，可引发永久性视力损伤。
一、先天性感染
先天性梅毒
- 发病机制：母体梅毒螺旋体经胎盘感染胎儿，引发角膜免疫复合物沉积，导致基质层血管化。
- 临床特征：双侧发病（80%），伴 Hutchinson 三联征（锯齿状牙、耳聋、角膜炎）。
- 治疗要点：全身青霉素联合局部糖皮质激素。
对比项 先天性梅毒角膜炎 其他感染性角膜炎 发病年龄 5-25岁 任何年龄 病程 慢性（数月） 急性（数周） 血管新生 深层“毛刷状”血管 浅层树枝状血管 全身关联 骨膜炎、皮疹 无特异性 其他病原体
- 结核杆菌：血行播散致角膜基质肉芽肿，占15%-20%。
- 单纯疱疹病毒：复发感染引发基质坏死性炎症。
- 麻风分枝杆菌：罕见，伴面部神经麻痹。
二、免疫介导疾病
自身免疫反应
- 类风湿关节炎：循环免疫复合物沉积角膜，导致非感染性基质溶解。
- Cogan 综合征：罕见，合并前庭听觉障碍及间质性角膜炎。
免疫疾病类型 角膜病变特点 全身治疗核心 类风湿相关 周边基质融解、穿孔 生物制剂（TNF-α抑制剂） 干燥综合征 双侧弥漫基质雾状混浊 人工泪液+免疫调节 结节病 下方“脂质样”沉积 全身糖皮质激素 接触性超敏
金黄色葡萄球菌抗原引发迟发型超敏反应，常见于睑缘炎患者。
三、全身疾病继发
- 代谢性疾病
- 胱氨酸贮积症：胱氨酸结晶沉积基质层，呈闪烁性混浊。
- 威尔逊病：铜代谢异常致Kayser-Fleischer环。
- 遗传综合征
先天性遗传性内皮营养不良（CHED）：SLC4A11基因突变致角膜水肿。
基质性角膜炎的诊疗需结合感染筛查（如TPPA、T-SPOT）、角膜共聚焦显微镜及全身免疫评估，避免糖皮质激素滥用导致的角膜穿孔风险。早期干预可最大限度保护视功能，延误治疗者约40%需角膜移植。
