5年生存率约50%-90%（类型差异显著）
心肌病的预后与类型、病情阶段及治疗依从性密切相关。目前医学尚无法实现根治，但通过综合治疗可有效延缓病程、改善生活质量，部分患者可长期维持稳定状态。
一、治疗目标与疾病认知
治疗核心原则
- 控制症状：减轻呼吸困难、胸痛等不适
- 延缓进展：阻止心肌纤维化及心脏扩大
- 预防并发症：降低心力衰竭、心律失常及猝死风险
疾病分型差异
- 肥厚型心肌病：以基因突变为主，β受体阻滞剂可改善症状
- 扩张型心肌病：多与病毒感染相关，需关注心脏收缩功能
- 限制型心肌病：罕见类型，预后较差，以对症支持为主
| 类型对比 | 肥厚型 | 扩张型 | 限制型 |
|---|---|---|---|
| 主要治疗药物 | 美托洛尔、地尔硫䓬 | ACEI/ARB、利尿剂 | 利尿剂、抗凝剂 |
| 手术适应症 | 室间隔消融术 | 心脏移植 | 心内膜剥脱术 |
| 5年生存率 | 85%-90% | 50%-60% | 30%-40% |
二、综合治疗手段
药物治疗
- 核心药物：
- 利尿剂（呋塞米）：缓解水肿及肺淤血
- β受体阻滞剂（美托洛尔）：降低心率及心肌耗氧
- ACEI/ARB（缬沙坦）：改善心肌重构
- 新型靶向药：如Mavacamten（针对肥厚型），可减少左心室梗阻
- 核心药物：
手术治疗与介入
- 室间隔消融术：通过酒精注射或射频消融缩小肥厚心肌
- 心脏起搏器：纠正严重心律失常
- 心脏移植：终末期患者的最终选择，术后10年生存率约50%
生活方式干预
- 饮食控制：低盐饮食（每日钠＜2g），限制液体摄入
- 运动指导：避免竞技性运动，推荐有氧训练（如步行、游泳）
- 戒断诱因：严格禁酒（尤其酒精性心肌病）
三、长期管理与预后提升
定期监测指标
- 心脏超声：每6-12个月评估左心室射血分数
- 血液检查：监测BNP水平预警心衰加重
- 基因检测：家族性病例需筛查MYH7、TNNT2等基因
特殊人群管理
- 妊娠患者：需在心血管专科与产科联合监护下控制血容量
- 儿童患者：优先使用小剂量β受体阻滞剂，避免影响发育
心肌病的治疗需贯穿疾病全程，强调个体化方案与多学科协作。尽管无法彻底治愈，但通过早期干预和规范管理，多数患者可显著延长生存期并维持社会功能。关键在识别预警信号（如活动耐力骤降）、避免治疗中断，同时关注心理支持以减少焦虑抑郁对预后的影响。