狼疮性肾炎的定义
狼疮性肾炎（Lupus Nephritis，LN）是指系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病1。它是系统性红斑狼疮的主要合并症和主要的死亡原因之一，也是常见的继发性肾脏病5。
发病机制
狼疮性肾炎的发病与多种因素有关，包括：
- 遗传因素：家族发病率高达3%~12%5。
- 感染因素：慢性病毒感染如麻疹、风疹等5。
- 物理因素：日光照射、X线照射等5。
- 内分泌因素：雌激素、女性避孕药等5。
- 药物因素：肼屈嗪、普鲁卡因胺等5。
- 免疫反应：自身免疫反应导致免疫复合物形成与沉积，引起肾脏损伤3。
临床表现
狼疮性肾炎的临床表现包括：
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肾脏表现：
- 蛋白尿：几乎所有的狼疮性肾炎都有蛋白尿，但轻重程度不一5。
- 血尿：多为镜下血尿5。
- 水肿：大量蛋白尿者通常会出现水肿，以小腿、足踝、下腰部明显5。
- 高血压：较为常见的伴随症状5。
- 少尿、无尿：部分病情迅速进展者会出现急性肾衰，表现为尿量明显减少5。
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系统性红斑狼疮的表现：
- 发热、乏力、皮疹、体重减轻、浅表淋巴结肿大、紫癜、食欲不振、恶心、呕吐等5。
检查
狼疮性肾炎的诊断主要依靠以下检查：
- 尿常规检查：可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿1。
- 溶血性贫血：白细胞计数<4.0×10^9/L，血小板<100×10^9/L，血沉较快1。
- 免疫学检查：血清多种自身抗体阳性，γ-球蛋白显著增高，血循环免疫复合物阳性，低补体血症1。
- 肾功能检查：肌酐清除率下降，血尿素氮和肌酐升高1。
- 影像学检查：B超示双肾增大或缩小1。
- 肾活检：是狼疮性肾炎及其他可疑肾脏疾病的诊断“金标准”，既能用于疾病分型，也能评估疾病的严重程度5。
诊断
在确诊为系统性红斑狼疮的基础上，有肾脏损害表现，如持续性蛋白尿（＞0.5g/d，或＞＋＋＋）或管型（可为红细胞，血红蛋白，颗粒、管状或混合型），则可诊断为狼疮性肾炎3。
治疗
狼疮性肾炎的治疗原则主要是控制狼疮活动，阻止肾脏病变继续进展，减少药物不良反应。治疗方法主要包括药物治疗、血液透析、手术治疗等5。
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药物治疗：
- 羟氯喹：全程基础用药5。
- 糖皮质激素：诱导方案的基础用药，但长期使用可导致感染、糖尿病、骨质疏松等副作用5。
- 环磷酰胺：诱导方案的常用药，但有白细胞下降、尿频等副作用5。
- 钙调磷酸酶抑制剂：如他克莫司，可作为对环磷酰胺或MMF不耐受的患者的二线治疗10。
- B细胞靶向疗法：如利妥昔单抗、贝利尤单抗等，用于顽固型LN的挽救治疗10。
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血液透析：用于终末期狼疮性肾炎患者1。
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手术治疗：如肾移植，用于肾功能衰竭的患者1。
预后
狼疮性肾炎治疗后虽能缓解，但易复发，且有病情逐渐加重的趋势。近年来由于对LN诊断水平的提高，轻型病例的早期发现以及糖皮质激素和细胞毒药物的合理应用，预后有明显改善，LN患者10年存活率已提高到80％～90％3。
患者注意事项
- 狼疮肾炎是系统性红斑狼疮最严重的表现之一，只要接受正规治疗，一般预后还是不错的，患者不应该惧怕激素，不敢用激素3。
- 目前很多非医疗机构卖广告说包治好狼疮，患者千万不能上当受骗，一来延误病情，二来消耗经济。目前为止，狼疮是不能治愈的疾病，只能用药物控制3。
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