5%-10%的眶内肿瘤为血管外皮瘤，多见于40-60岁人群
血管外皮瘤是一种起源于血管周细胞的间叶组织肿瘤，可发生于全身各部位。当其出现在眼眶时，通常表现为缓慢生长的无痛性肿块，可能压迫视神经或眼外肌，导致眼球突出、复视或视力下降。该病占所有眶内肿瘤的比例较低，但因其独特的生物学行为和治疗方式，需引起临床重视。
一、病因与流行病学
发病机制
目前尚未明确具体病因，可能与基因突变（如NF2基因）或胚胎期血管发育异常相关。肿瘤由Zellbauer细胞（血管周细胞）异常增殖形成，具有侵袭性生长潜能。流行病学特征
特征 数据/描述 发病率 占眶内肿瘤的5%-10% 高发年龄 40-60岁（双峰分布） 性别倾向 男女比例约1.2:1 多发部位 眶尖、肌锥内、泪腺区
二、临床表现与诊断
典型症状
眼球突出（最常见，占70%以上）
视力减退（因视神经受压）
眼球运动障碍（复视、斜视）
局部肿胀或疼痛（少数病例）
影像学检查
检查方法 优势 局限性 CT扫描 清晰显示骨质破坏及钙化 辐射暴露，软组织分辨率低 MRI 高分辨率显示肿瘤边界 对钙化不敏感 超声 无创、实时评估血流信号 深部病灶显像受限 病理确诊
通过穿刺活检或手术切除标本进行组织学分析，典型表现为**“鹿角样”血管结构及CD34、Vimentin阳性**表达。
三、治疗与预后
手术治疗
首选方案：完整切除肿瘤（全切率约85%），需结合术中神经监测保护视神经。
术后并发症：可能遗留视力损伤或眼睑畸形（发生率约15%）。
辅助治疗
放疗：适用于无法全切或复发病例，5年控制率可达90%。
靶向治疗：针对VEGF通路的药物（如贝伐珠单抗）可能缩小肿瘤体积。
预后指标
指标 良性血管外皮瘤 恶性血管外皮瘤 复发率 <10%（10年内） 30%-50%（5年内） 转移风险 极低（<1%） 可转移至肺、骨、肝 5年生存率 >95% 60%-70%
血管外皮瘤的预后与肿瘤分级及治疗方式密切相关。早期诊断和规范治疗可显著改善患者视力及生活质量，但需长期随访以监测复发。对于复杂病例，多学科协作（眼科、神经外科、肿瘤科）是优化疗效的关键。
