过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的5年生存率约85%-90%，但视力保留率与治疗时机密切相关。
过敏性肉芽肿性血管炎（EGPA）相关巩膜炎是一种罕见但严重的眼部并发症，需综合免疫抑制与局部治疗。患者常合并鼻窦炎、哮喘及多系统血管炎，早期干预可显著改善预后。
一、疾病机制与诊断
病理特征
- 血管炎性损伤：嗜酸性粒细胞浸润导致中小血管坏死，巩膜血管阻塞引发缺血性炎症。
- 免疫复合物沉积：IgE介导的过敏反应与ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）阳性率约60%。
诊断标准
检查项目 阳性表现 临床意义 血清IgE >100 IU/mL 提示过敏反应活跃 巩膜活检 肉芽肿伴嗜酸性粒细胞浸润 确诊金标准 眼部B超 巩膜增厚（>1.5mm） 评估炎症程度
二、治疗方案选择
一线治疗
- 糖皮质激素：泼尼松0.5-1mg/kg/d口服，2周内逐渐减量。
- 免疫抑制剂：环磷酰胺（CTX）冲击治疗用于重症，或硫唑嘌呤维持。
生物制剂
美泊利单抗（抗IL-5）：适用于嗜酸性粒细胞持续升高者，可减少复发率40%。
局部治疗
- 糖皮质激素滴眼液：如氟米龙，每日4次，需监测眼压。
- 人工泪液：缓解干眼症状，避免角膜穿孔风险。
三、预后与监测
- 复发预警
血嗜酸性粒细胞>0.5×10⁹/L或鼻窦症状加重时需调整方案。
- 长期随访
每3个月复查视力、眼底及肺功能（EGPA常累及呼吸系统）。
及时的多学科协作是改善预后的关键，患者需严格遵循用药周期并警惕感染等副作用。