主要由脊髓或脑部病变引起的皮质脊髓束损伤导致 。
这种异常步态的核心病理基础是双侧大脑或脊髓病变损害了负责控制随意运动的皮质脊髓束，导致下肢肌肉张力异常增高和痉挛，进而影响行走模式 。其常见原因涵盖遗传性、获得性及发育性等多种神经系统疾病。
一、 遗传性因素
遗传性痉挛性截瘫 (HSP)：这是一组以慢性进行性下肢无力与痉挛为特征的家族遗传性疾病 。其发病机制尚不完全明确，但研究显示主要病理改变为脊髓侧索和背索的轴索变性，有时伴有脱髓鞘 。目前已发现超过80个相关基因突变，可通过常染色体显性、常染色体隐性或X连锁方式遗传 。典型的临床表现是隐匿性进行性步态困难，伴有反射亢进等 。
其他遗传性神经变性疾病：部分遗传性神经变性疾病也可能累及皮质脊髓束，导致类似的步态障碍。这些疾病可能涉及更广泛的神经系统损害。
二、 获得性中枢神经系统损伤
脑性瘫痪 (Cerebral Palsy)：这是儿童期痉挛性截瘫步态最常见的原因之一 。通常由出生前、出生时或婴儿早期的脑损伤引起，导致运动控制障碍，表现为下肢痉挛和“剪刀样步态” 。
脊髓病变：
- 慢性脊髓病变：如脊髓压迫症（肿瘤、椎间盘突出）、脊髓炎、多发性硬化等，可损伤下行的皮质脊髓束，引发痉挛性瘫痪和步态异常 。
- 急性脊髓损伤：严重的脊髓外伤或血管事件（如脊髓梗死）后，恢复期也可能遗留痉挛性截瘫步态。
- 脑部病变：
- 脑血管疾病：双侧大脑半球或脑干的梗死或出血，若累及皮质脊髓束的起源或走行路径，可导致痉挛性截瘫。
- 脑肿瘤：位于大脑运动皮层或其下行纤维束附近的肿瘤压迫或浸润。
- 脑外伤：严重的弥漫性轴索损伤或特定部位的挫伤。
三、 影响步态的具体病理生理机制 慢性上运动神经元损害的患者，其步态障碍不仅源于肌肉痉挛，还常与以下因素相关 ：
影响因素 | 具体表现 | 对步态的影响 |
|---|---|---|
肌肉力量、长度和活动不平衡 | 如踝关节周围肌肉失衡导致足内翻或马蹄足 | 破坏正常步态周期，增加行走阻力，易跌倒 |
小腿肌肉无力 | 胫前肌、腓肠肌等力量不足 | 影响足部离地和推进，步幅缩短，步态不稳 |
下肢近端肌肉功能障碍 | 髋、膝关节屈伸肌群协调性差 | 导致抬腿困难、摆动相异常，代偿性躯干摆动增加 |
痉挛性截瘫步态的根本原因在于控制下肢运动的皮质脊髓束受损，无论是源于遗传性的神经轴索变性，还是获得性的脑或脊髓结构性损伤，最终都表现为下肢痉挛和异常的步态模式，需要根据具体病因进行针对性的诊断和治疗。
