0.5‰-0.8‰
肺动脉瓣狭窄是先天性心脏病的一种，其典型体征为心脏杂音，需结合病情严重程度制定个体化方案。
一、疾病基础认知
定义与病因
肺动脉瓣狭窄指瓣膜开放受限，导致右心室血流受阻，90% 属先天性，少数因风湿热或类癌综合征继发。- 杂音特征：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音，向颈部传导。
- 病理机制：瓣膜增厚粘连→右心室肥厚→心力衰竭。
临床表现
严重程度 杂音强度 伴随症状 体征表现 轻度 2-3/6级 无症状 正常生长发育 中度 3-4/6级 活动后气促 颈静脉怒张 重度 4-6/6级 昏厥、胸痛 发绀、杵状指
二、诊断与评估策略
关键检查手段
- 超声心动图：确诊金标准，测量跨瓣压差（>40 mmHg为干预指征）。
- 心电图：显示右心室肥厚（RV1振幅>7 mm）。
- 心导管检查：介入前精准评估压力梯度。
分级管理标准
跨瓣压差(mmHg) 狭窄程度 干预必要性 <40 轻度 随访观察 40-60 中度 择期治疗 >60 重度 紧急干预
三、核心治疗路径
微创介入治疗
- 球囊扩张术：适用于85% 单纯性狭窄，成功率达95%，术后杂音减弱。
- 适应症：跨瓣压差>50 mmHg或右心室肥厚进展。
外科手术方案
- 瓣膜切开术：复杂畸形（如合并漏斗部狭窄）首选，需开胸。
- 瓣膜置换：钙化或二次手术患者，选用生物瓣或机械瓣。
术后管理要点
- 抗凝治疗：置换机械瓣者需终生华法林（INR目标值2.0-3.0）。
- 随访周期：术后1/3/6/12个月复查超声，监测再狭窄风险。
四、预后与长期维护
- 生存率数据
- 轻度患者寿命接近常人；
- 成功介入治疗者20年生存率>90%。
- 生活调整
- 避免竞技运动（如举重）；
- 感染性心内膜炎预防性使用抗生素。
肺动脉瓣狭窄的杂音作为疾病警示信号，早期干预可显著改善预后。微创技术的进步使多数患者避免开胸手术，但需终身随访以防控潜在并发症，保障生活质量。
