全球每年每10万人中约有1-2人新发自身免疫性肝炎，女性患者是男性的3-4倍

自身免疫性肝炎是一种由免疫系统异常攻击肝细胞导致的慢性炎症性肝脏疾病，其发病机制与遗传易感性、环境触发因素及免疫调节紊乱密切相关，若未及时治疗可能进展为肝硬化甚至肝衰竭。

一、疾病特征

1. 临床表现

   • 典型症状：乏力、黄疸、食欲不振、右上腹不适
   • 非特异性表现：关节痛、皮疹、闭经（女性）
   • 隐匿性特点：约30%患者无症状，仅因体检发现肝功能异常

2. 实验室与病理特征

   检查类型	典型表现	临床意义
   血清学	ANA/SMA/LKM-1抗体阳性	诊断核心指标
   肝功能	ALT/AST显著升高（常＞5倍正常值）	反映肝细胞损伤程度
   免疫球蛋白	IgG水平明显增高	提示免疫激活状态
   肝组织活检	界面性肝炎、淋巴细胞浸润	确诊金标准

二、发病机制

1. 遗传因素

   • HLA基因关联：DRB10301、DRB10401等位点增加易感性
   • 非HLA基因：SH2B3、CARD10等参与免疫调控

2. 环境触发

   • 病毒感染：EB病毒、甲肝病毒可能模拟肝细胞抗原
   • 药物或毒素：呋喃妥因、米诺环素等诱发分子模拟反应
   • 肠道菌群：菌群失调破坏免疫耐受

3. 免疫失衡

   • T细胞功能异常：CD4+ T细胞过度激活，调节性T细胞功能不足
   • 自身抗体产生：B细胞针对肝细胞特异性抗原（如CYP2D6）产生抗体

三、诊断与治疗

1. 诊断标准

   • 综合评分系统：国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）评分≥6分提示可能诊断
   • 排除其他疾病：需排除病毒性肝炎、酒精性肝病、Wilson病等

2. 治疗方案

   治疗阶段	首选方案	替代方案	目标
   初始治疗	泼尼松联合硫唑嘌呤	布地奈德（非肝硬化患者）	生化学缓解（ALT/IgG正常）
   维持治疗	最低剂量泼尼松单药	硫唑嘌呤单药	防止复发，疗程≥2年
   难治病例	他克莫司、吗替麦考酚酯	利妥昔单抗（B细胞清除）	避免进展至肝衰竭

3. 预后与监测

   • 缓解率：80%患者治疗1年内达到生化学缓解
   • 复发风险：停药后50%患者复发，需长期随访
   • 肝硬化监测：每年超声+弹性成像评估纤维化程度

自身免疫性肝炎是一种需终身管理的慢性疾病，通过早期诊断、规范免疫抑制治疗及定期监测，多数患者可实现长期缓解并维持正常生活质量，但延误治疗可能导致不可逆的肝损伤，因此对不明原因肝功能异常者应警惕该病的可能。