90%患者经规范治疗可显著缓解
韦格纳肉芽肿性巩膜炎（现多称为肉芽肿性多血管炎相关巩膜炎）是一种累及眼部巩膜的自身免疫性疾病，需通过糖皮质激素联合免疫抑制剂的系统化治疗控制炎症，保护视力并预防全身器官损害。治疗需早期干预、长期管理，同时结合眼科局部治疗与生活方式调整，以降低复发风险。
一、核心治疗方案
1. 全身药物治疗
糖皮质激素是控制急性炎症的基石，常用泼尼松或甲泼尼龙，初始剂量为1mg/(kg·d)，口服或静脉给药，症状缓解后逐渐减量，维持治疗阶段改为隔天服用以减少副作用。细胞毒性免疫抑制剂需与激素联合使用，首选环磷酰胺（1～2mg/kg·d口服或4mg/kg·d静脉冲击），可有效降低复发率；替代药物包括甲氨蝶呤（每周7.5～25mg）或硫唑嘌呤，适用于轻症或维持治疗。生物制剂如利妥昔单抗（375mg/m²每周一次，共四次）可用于传统治疗无效的患者。
2. 眼部局部治疗
在全身治疗基础上，可使用糖皮质激素眼药水（如泼尼松龙眼药水）缓解眼红、眼痛；环孢素A眼药水辅助局部免疫抑制。若出现坏死性前巩膜炎伴穿孔风险，需行巩膜加固术；合并边缘溃疡性角膜炎时可考虑冷冻眼组织移植，前葡萄膜炎患者需散瞳治疗。
3. 药物对比与注意事项
| 药物类别 | 代表药物 | 给药途径 | 主要作用 | 常见副作用 | 监测重点 |
|---|---|---|---|---|---|
| 糖皮质激素 | 泼尼松、甲泼尼龙 | 口服、静脉 | 快速控制急性炎症 | 感染风险增加、血糖升高、骨质疏松、体重增加 | 血压、血糖、骨密度 |
| 细胞毒性抑制剂 | 环磷酰胺 | 口服、静脉 | 深度抑制免疫、预防复发 | 骨髓抑制、出血性膀胱炎、不孕 | 血常规、尿常规、肝肾功能 |
| 其他免疫抑制剂 | 甲氨蝶呤、硫唑嘌呤 | 口服 | 维持缓解、减少激素用量 | 肝功能异常、胃肠道反应 | 肝功能、血常规 |
| 局部用药 | 泼尼松龙眼药水 | 滴眼 | 控制眼部局部炎症 | 眼压升高、角膜刺激 | 眼压、角膜状态 |
二、预后与长期管理
1. 疗效与随访
未经治疗的患者1年病死率达82%，规范治疗后93%可实现病情缓解。治疗期间需每月监测血常规、肝肾功能及ANCA抗体滴度，眼科随访包括视力、眼压、OCT及超声生物显微镜检查，评估巩膜炎症及视网膜病变。
2. 并发症预防
长期使用激素需补充钙剂和维生素D，预防骨质疏松；免疫抑制剂治疗期间避免接种活疫苗，注意个人卫生以降低感染风险。若出现血尿、呼吸困难或鼻窦疼痛，提示全身器官受累，需立即就医。
3. 生活方式调整
饮食宜清淡，避免辛辣刺激性食物及烟酒；保持眼部清洁，避免接触花粉、粉尘等过敏原；规律作息，避免过度劳累，以减少炎症诱发因素。
韦格纳肉芽肿性巩膜炎的改善需多学科协作，通过早期诊断、个体化药物方案及持续随访，可有效控制病情进展，保护视功能并提高生活质量。患者应严格遵医嘱用药，切勿自行停药或调整剂量，以降低复发及严重并发症风险。
