结节性多动脉炎性巩膜炎是一种罕见的血管炎症性疾病，主要影响眼部及全身中小动脉，需系统治疗控制病情进展。
一、核心治疗原则
早期干预、抑制免疫反应、保护器官功能是关键。治疗需结合药物、监测及多学科协作，目标为缓解症状、防止视力丧失及全身并发症。
1.药物治疗方案
| 药物类别 | 典型药物 | 作用机制 | 剂量范围 | 常见副作用 |
|---|---|---|---|---|
| 糖皮质激素 | 泼尼松 | 抑制炎症因子释放 | 0.5-1 mg/kg/d（口服） | 骨质疏松、血糖升高 |
| 免疫抑制剂 | 环磷酰胺 | 抑制淋巴细胞增殖 | 1-2 mg/kg/d（静脉） | 骨髓抑制、脱发 |
| 生物制剂 | 利妥昔单抗 | 针对 B细胞表面 CD20 抗原 | 375 mg/m²/周×4 次 | 感染风险增加 |
| 辅助用药 | 非甾体抗炎药 | 缓解局部疼痛与炎症 | 对症使用 | 胃肠道刺激 |
注：具体方案需根据病情严重度分级（如轻度、中度、重度）调整，重症患者可能联合使用糖皮质激素+免疫抑制剂。
2.局部眼科治疗
- 眼用药物：人工泪液缓解干眼症状，短期使用糖皮质激素滴眼液（如氟米龙）控制急性期炎症（需警惕眼压升高）。
- 手术干预：仅用于严重并发症（如巩膜软化、葡萄膜脱离），通过巩膜加固术或前部巩膜切除术修复结构损伤。
3.全身管理与监测
- 定期评估：每3-6个月复查眼科检查（如裂隙灯、眼底血管造影）、血液指标（ESR、CRP、ANCA抗体）及肾功能。
- 并发症防控：长期使用免疫抑制剂者需监测肝肾功能、血常规，并预防感染（如接种疫苗）。
二、特殊人群与个体化策略
- 儿童患者：优先选择环孢素等毒性较低的免疫抑制剂，避免长期大剂量激素影响生长发育。
- 合并肾损害：改用霉酚酸酯替代环磷酰胺，减少肾毒性风险。
结节性多动脉炎性巩膜炎需综合药物、监测及多学科协作，早期规范治疗可显著改善预后。患者需严格遵医嘱调整用药，避免自行停药导致复发或耐药。治疗目标不仅是缓解眼部症状，更要控制全身血管炎症，降低失明及器官衰竭风险。