1～4岁儿童高发，70%患者可完全治愈
小儿急性小脑性共济失调是小儿时期特有的一种急性神经系统综合征，以小脑功能障碍为核心表现，主要特征为步态不稳、肢体震颤、眼球运动异常等运动协调障碍，多继发于病毒感染后的自身免疫反应，少数由其他病因引起。
一、病因与发病机制
1. 主要病因
- 感染后自身免疫反应：约80%病例发病前1～3周有前驱感染史（如水痘、带状疱疹病毒、肠道病毒感染），病毒感染触发机体免疫反应，攻击小脑组织导致功能异常。
- 直接感染或中毒：少数病例由支原体、细菌直接感染小脑，或药物（如苯妥英钠）、重金属（如铅）中毒引起。
- 其他：包括小脑肿瘤、先天性代谢异常等罕见病因。
2. 发病机制
目前认为主要与自身免疫介导的小脑损伤有关，病毒感染后产生的抗体可能与小脑神经元表面抗原交叉反应，导致小脑脱髓鞘病变或神经元功能障碍。
二、临床表现
1. 典型症状
- 急性起病：症状在数小时至1～2天内达高峰，表现为站立不稳、步态蹒跚、易跌倒，严重者无法独坐或竖头。
- 肢体共济失调：指鼻试验、跟膝胫试验不稳，轮替动作困难，伴意向性震颤（动作越接近目标震颤越明显）。
- 眼球异常：半数患儿出现水平眼震，部分伴斜视眼阵挛或眼球辨距不良。
- 构音障碍：说话含糊不清，语速缓慢或爆发性语言。
2. 伴随表现
- 前驱症状：80%患儿发病前有发热、咳嗽、腹泻等呼吸道或消化道感染症状，50%伴发疹性疾病（如水痘）。
- 其他体征：肌张力减低、腱反射减弱，肌力及感觉检查正常，少数有一过性锥体束征。
三、诊断与鉴别诊断
1. 诊断依据
| 诊断要点 | 具体内容 |
|---|---|
| 前驱感染史 | 发病前1～3周有明确感染史（如发热、皮疹） |
| 急性共济失调 | 突然出现步态不稳、震颤、眼震等小脑症状，数天内达高峰 |
| 辅助检查 | 脑脊液多正常，少数可见蛋白/细胞轻度升高；脑MRI可显示小脑半球脱髓鞘改变；脑电图多正常或非特异性慢波 |
2. 鉴别诊断
需与以下疾病区分：
- 感染性脑炎/脑膜炎：脑脊液病原学检查阳性，伴发热、头痛、脑膜刺激征。
- 药物中毒：有明确用药史（如抗癫痫药），血药浓度异常，停药后症状缓解。
- 后颅凹肿瘤：伴颅内压增高（呕吐、头痛），脑MRI可见占位性病变。
四、治疗与护理
1. 治疗原则
- 对症支持治疗：急性期卧床休息，加强营养，避免跌倒；严重病例予静脉补液、维持水电解质平衡。
- 病因治疗：感染明确者予抗病毒（如阿昔洛韦）或抗生素；自身免疫介导者可短期使用糖皮质激素或丙种球蛋白。
- 康复训练：恢复期进行平衡功能训练（如步态练习、肢体协调训练），促进功能恢复。
2. 常用药物
| 药物类型 | 代表药物 | 作用机制 |
|---|---|---|
| 抗病毒药 | 阿昔洛韦 | 抑制病毒DNA复制，控制感染 |
| 免疫调节剂 | 丙种球蛋白 | 中和抗体，减轻免疫损伤 |
| 对症治疗 | 氢氯噻嗪 | 缓解脑水肿（如合并颅内高压时） |
五、预防与预后
1. 预防措施
- 预防感染：按时接种疫苗（如水痘、风疹疫苗），避免接触感染者，勤洗手，保持环境卫生。
- 避免中毒：严格遵医嘱用药，防止儿童接触铅、汞等重金属。
2. 预后情况
- 多数良好：70%患者1周内症状改善，3～4个月完全恢复，无后遗症。
- 少数遗留问题：严重病例可能残留步态不稳、构音障碍，极罕见死亡（多因脑疝或严重感染）。
小儿急性小脑性共济失调虽起病急骤，但多数预后良好，早期识别前驱感染史、及时就医并进行对症支持治疗是关键。家长需密切关注儿童感染后运动协调变化，如出现步态异常、震颤等症状，应尽快前往神经内科或儿科就诊，避免延误病情。通过科学护理与康复训练，大部分患儿可恢复正常生活能力。