70-80%的患者可通过针对性治疗显著改善症状
核上性垂直性眼肌瘫痪是一种影响眼球垂直运动的神经功能障碍，主要由脑干病变、中风或神经退行性疾病引起，需通过药物干预、康复训练及病因治疗综合管理，早期诊断与干预对预后至关重要。
（一）病因与发病机制
脑血管疾病
脑干梗死或出血是常见原因，尤其影响中脑顶盖区，导致垂直凝视中枢受损。
表现为突发性眼球上视或下视麻痹，常伴复视或眩晕。神经退行性疾病
进行性核上性麻痹（PSP）是典型代表，占病例的40-50%，特征为垂直性核上性眼肌瘫痪伴姿势不稳。
病理基础为tau蛋白异常沉积，逐步累及中脑与基底节。其他病因
包括肿瘤（如松果体瘤）、感染（如脑炎）或外伤，需通过影像学检查明确诊断。
| 病因类型 | 常见疾病 | 主要症状 | 诊断方法 |
|---|---|---|---|
| 脑血管疾病 | 脑干梗死、出血 | 突发垂直眼动障碍、复视 | MRI、CT |
| 神经退行性疾病 | 进行性核上性麻痹 | 逐步加重的垂直凝视麻痹 | 临床评估、PET-CT |
| 其他病因 | 肿瘤、感染、外伤 | 局灶性神经功能缺损 | 影像学、脑脊液检查 |
（二）临床表现与诊断
核心症状
眼球上视困难最常见，严重者出现下视麻痹，患者常通过头部代偿（如后仰）维持视野。
瞳孔反应通常正常，可与核性或核下性病变鉴别。伴随症状
PSP患者可出现假性球麻痹（吞咽困难、构音障碍）、认知衰退及轴性肌强直。
急性脑干病变者可能伴意识障碍或交叉性瘫痪。诊断方法
神经眼科检查（如 Doll头眼试验）可区分核上性与核下性损害。
MRI是首选影像学工具，可显示中脑萎缩（PSP特征）或急性病灶。
| 检查方法 | 作用与意义 | 适用场景 |
|---|---|---|
| 神经眼科检查 | 评估眼动功能、鉴别病变部位 | 初步筛查、动态监测 |
| MRI | 显示脑干结构、排除占位性病变 | 疑似PSP、肿瘤或急性中风 |
| PET-CT | 检测脑代谢异常（如PSP） | 疑难病例、神经退行性疾病 |
（三）治疗与管理策略
病因治疗
急性中风需溶栓或抗凝治疗；肿瘤需手术或放疗；感染则予抗病毒/抗生素。
PSP目前无根治手段，以对症支持为主。药物干预
多巴胺能药物（如左旋多巴）可能改善部分PSP患者的运动症状，但对眼肌瘫痪效果有限。
肉毒毒素注射可缓解眼睑痉挛或斜颈等并发症。康复与代偿
视觉训练（如棱镜矫正）可改善复视；姿势训练减少跌倒风险。
辅助设备（如电子助视器）提升生活质量。
| 治疗方式 | 适用情况 | 效果与局限性 |
|---|---|---|
| 病因治疗 | 中风、肿瘤、感染 | 可逆转急性病变，对退行性疾病效果有限 |
| 药物干预 | PSP运动症状、并发症 | 症状缓解，无法阻止疾病进展 |
| 康复训练 | 慢性期功能代偿 | 提升独立性，需长期坚持 |
核上性垂直性眼肌瘫痪的预后高度依赖病因与干预时机，早期诊断与多学科管理能显著改善患者功能状态，未来需进一步探索神经保护与靶向治疗策略以突破现有局限。